体内で起こること

正常な血管内で起きていること

血管内を流れる血液には、赤血球、白血球、血小板といった血液細胞のほか、血漿（けっしょう）と呼ばれる液体部分には様々な成分が含まれ、酸素や栄養などを運ぶ、外敵や異物から体を守る、正常な血流を維持するなど、たくさんの役割を分担して担っています。

健康な人の血管内（正常な ADAMTS13活性がある）

松本雅則. 臨床血液. 2021; 62(5): 480-485.

VWFは速やかにADAMTS13に切断されて短くなるため、血小板がくっつくことは少ない。

後天性の血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）の血管内で起きていること^2)-4)

後天性TTPでは、免疫系が誤ってADAMTS13を攻撃する自己抗体を産生してしまいます。血液中の自己抗体がADAMTS13に結合するとADAMTS13は酵素としての働き（活性）を失い、VWFを切断することができなくなります。
自己抗体によってADAMTS13活性が低下した後天性TTP患者さんの血管内では、VWFの長い鎖がいつまでも残って血小板とくっつき、特に細い血管にたくさんの血栓をつくってしまいます。
また後天性TTPでは、血液中の赤血球がVWFの長い鎖にぶつかったり、血栓で狭くなった血管を通り抜けたりするときに壊れることが増えていきます。血栓がたくさんでき続けると、血液中の血小板が血栓に消費されてしまい、血小板は不足するようになります（血小板減少といいます）。

後天性TTP患者さんの血管内（自己抗体によってADAMTS13活性が低下）

松本雅則. 臨床血液. 2021; 62(5): 480-485.

VWFがADAMTS13に切断されないため血液中に長い鎖のVWFが残り、血小板がくっつきたくさんの血栓ができていく。また血栓やVWFによって赤血球が壊れていく。

ADAMTS13活性の低下が引き起こす影響³⁾⁴⁾

TTPでは、血液中のADAMTS13活性が低下してVWFの長い鎖が増える結果、血小板血栓の形成、赤血球の破壊、血小板の減少などが引き起こされ、体に様々な症状や障害があらわれます。
脳卒中や心筋梗塞などの深刻な臓器障害が起こる可能性もあるため、できるだけ早く治療を受けることが大切です。

障害を受ける主な臓器

脳や心臓、腎臓に血栓ができると、脳卒中や心筋梗塞、腎不全などの深刻な臓器障害が起こる可能性があります。また、血が止まりにくくなるため、皮膚にあざや斑点があらわれます。